Desbloqueo de un Corazón que Podía Causar la Muerte Súbita: un Raro Defecto Congénito del Corazón de un Adolescente es Reparado en Stanford Children’s Health

La primavera pasada, unos pocos meses antes de su graduación de la escuela secundaria en 2014, Ray Santa Cruz de repente notó una sensación extraña en el pecho.

Ray Santa Cruz of Salinas, Calif., seen here with mom Joanna, had a heart condition that could lead...

Ray Santa Cruz of Salinas, Calif., seen here with mom Joanna, had a heart condition that could lead to sudden death. Lucile Packard Children’s Hospital Stanford leads the way in fixing a defect more common that most doctors realize. (Photo: Business Wire)

Cuando corría, sintió dolor en el pecho y notó que su respiración cambió. A veces, si se ponía de pie rápidamente, se sentía débil y sus piernas se debilitaban. Pronto, los síntomas comenzaron a interrumpir su sueño. “No podía respirar”, manifestó. “Cada vez que iba a dormir, me despertaba con un dolor en el pecho y el corazón me latía rápido”.

Una noche a principios de verano, sus padres, que en un principio pensaron que Ray estaba teniendo ataques de ansiedad, lo llevaron a una sala de emergencias local porque sus síntomas ya eran demasiado preocupantes como para ignorarlos. Su médico le dijo que tenía que ser visto por un cardiólogo.

Después de una serie de pruebas, se encontró la raíz de sus problemas: Ray había vivido toda su vida con un raro defecto congénito cardiaco que afectaba a las arterias coronarias, los vasos que alimentan de sangre al corazón. Para el otoño, su atención se había trasladado desde Salinas, California, donde vive con su familia, a un equipo dirigido por el Dr. Frank Hanley, cirujano cardiotorácico de Lucile Packard Children’s Hospital Stanford y Stanford Children’s Health.

¿El nombre del problema aterrador de Ray? Origen aórtico anómalo de una arteria coronaria, una enfermedad asociada con una alta incidencia de muerte súbita. A principios de diciembre, fue sometido a una compleja cirugía para corregir el problema.

Hace treinta años, a la mayoría de los pacientes solo se les diagnosticaban anomalías congénitas de las arterias coronarias después de colapsar por un ataque al corazón en la adolescencia o en sus 20 años. Pero en los últimos doce años, los avances en las tecnologías de imágenes han hecho más fácil ver los detalles minuciosos de las arterias coronarias, y se identifican más casos antes de que estos jóvenes pacientes sufran graves consecuencias.

Mientras los cardiólogos son conscientes de los problemas de las arterias coronarias adquiridos en los ancianos, muchos no saben que la enfermedad también puede afectar a los pacientes más jóvenes, a menudo haciendo que estos sean mal diagnosticados.

Los cardiólogos que tratan a los pacientes más jóvenes suelen recomendar una operación de bypass estándar, la diseñada para los pacientes mayores con los bloqueos adquiridos más comunes en las arterias coronarias. “Nada más erróneo que ello”, señaló el Dr. Hanley, Lawrence Crowley, Profesor de Salud Infantil y profesor de cirugía cardiotorácica en Stanford University School of Medicine. “Eso es lo que se hace para el abuelo”.

En un procedimiento de bypass coronario, un cirujano recolecta arterias de una parte diferente del cuerpo, a menudo de la pierna, y las utiliza para modelar un desvío alrededor de una arteria bloqueada. Pero para los pacientes como Ray, ese enfoque puede ser contraproducente y el injerto puede dejar de funcionar.

En el corazón de Ray, la arteria coronaria izquierda no se ramificó de la aorta en el área correcta. En cambio, creció desde la aorta en el lado opuesto, lo que significaba que tenía que viajar varias pulgadas más a través de la pared de su corazón. Cada vez que su corazón bombeaba, se apretaba la arteria “como si estuviera en una morsa”, manifestó Hanley. Esto disminuía el flujo de sangre hacia el corazón de Ray y lo interrumpía por completo durante períodos cortos cuando se esforzaba.

Un defecto más común de lo que se pensaba originalmente

En la década de 1980, los médicos solo conocían una docena de casos al año de AAOCA, generalmente encontrado durante las autopsias. Los médicos ahora saben que este defecto es más común, pero el número exacto es difícil de precisar, ya que muchos casos están sin diagnosticar. En los 15 años desde que los médicos de Stanford desarrollaron técnicas quirúrgicas para corregir el defecto, unos 90 pacientes han sido tratados por el equipo de cirugía cardiotorácica en Lucile Packard Children’s Hospital. Ninguna otra institución ha tratado tantos casos en jóvenes.

La solución

Hanley y su equipo han desarrollado una serie de operaciones delicadas que abordan directamente a las arterias anormales. Eso es porque AAOCA viene en diversas variaciones, y cada una requiere un procedimiento quirúrgico diferente para su corrección.

Por lo general, el procedimiento implicará “destapar” un segmento de la arteria anormal, o “trasladar”, lo que redirecciona la arteria coronaria anormal si está atrapada entre la aorta y la arteria pulmonar. Ray, por desgracia, tuvo la variación más rara y más compleja de AAOCA, y ninguno de estos enfoques quirúrgicos podía utilizarse. La arteria coronaria de Ray no solo surgió de manera anormal desde la aorta, sino que también se incrustó en el músculo de la pared de su corazón en varios centímetros y viajó detrás de la válvula pulmonar. Hasta hace poco, no se había desarrollado ningún procedimiento quirúrgico eficaz para el tratamiento de esta forma de la enfermedad.

Durante la última década, el equipo del Heart Center diseñó un novedoso procedimiento para la forma de AAOCA de Ray. Se trata de eliminar el músculo del corazón que recubre la porción de la arteria coronaria enterrada en el músculo de la pared del corazón, y también mover el tronco y la válvula de la arteria pulmonar hacia adelante en el corazón para aliviar la compresión de la arteria coronaria anormal subyacente.

Esto funcionó, y se logró terminar la reparación de Ray antes de que su músculo cardíaco sufriera algún daño duradero. Sin embargo, algunos casos no son diagnosticados con suficiente antelación como para evitar daños permanentes o la muerte súbita. En casos inusuales, el daño ha sido lo suficientemente malo como para que pacientes jóvenes y sanos, fuera de este problema, hayan requerido trasplantes de corazón.

“Nadie cree que los atletas jóvenes puedan tener problemas de corazón como este”, señaló el Dr. Richard Mainwaring, un cirujano cardiotorácico en el equipo de Hanley y profesor clínico de cirugía cardiotorácica en la School of Medicine. “Los dolores de pecho son mini episodios de ataques al corazón. Pero los entrenadores no creen que uno está teniendo un ataque al corazón, ellos creen que ‘necesitas endurecerte’. Pero si usted tiene 70, sería trasladado de emergencia a un hospital. Invariablemente, hay un retraso en el diagnóstico”.

El diagnóstico inicial fue aterrador y desmoralizante para Ray y su familia. “De solo escuchar el diagnóstico, me daba miedo”, manifestó.

Los padres de Ray, Joanna Santa Cruz y Ray Olivares, dan crédito a los conocimientos y las técnicas avanzadas del equipo de Stanford para la salud de su hijo. “Estaba de pie y caminando rápidamente después de salir del hospital”, señaló Joanna.

Hanley y Mainwaring confían que Ray logrará una recuperación completa. Todavía está sacudido por los largos meses que vivió con los misteriosos dolores de pecho, pero pocas semanas después de su cirugía en diciembre, afirmó que ya se sentía más fuerte.

Esta primavera, se irá a Sacramento para empezar la escuela automotriz, y está deseando disfrutar su pasión por todo lo relacionado con el automóvil.

“Estoy feliz de que esto ya se haya completado”, señaló el afable Ray, quien ya no se preocupa de esos dolores en el pecho. “Fue un éxito, y ahora solo tomo las cosas día a día”.

Acerca del Stanford Children’s Health y Lucile Packard Children’s Hospital Stanford

Stanford Children’s Health, con Lucile Packard Children’s Hospital Stanford como sede central, es un líder internacionalmente reconocido por su cuidado infantil de clase mundial y por los resultados extraordinarios en todas las especialidades de pediatría y obstetricia, desde las rutinarias hasta las inusuales, para todos los niños y mujeres embarazadas. Junto a los médicos, enfermeras y personal de Stanford Medicine, ofrecemos nuestra investigación y atención innovadoras a través de asociaciones, colaboraciones, difusión, clínicas especializadas y centros de atención primaria en más de 200 localidades de la región occidental de los EE. UU. Como organización sin fines de lucro, estamos comprometidos a apoyar a nuestra comunidad (desde el cuidado de niños sin seguro o con seguro insuficiente, adolescentes sin hogar y madres embarazadas, hasta la ayuda para restablecer el cargo de enfermeras escolares en las escuelas locales). Para obtener más información sobre nuestra gama completa de programas de excelencia y nuestra red de atención, visite stanfordchildrens.org y nuestro blog Healthier, Happy Lives. Únase a nosotros en Facebook, Twitter, LinkedIn y YouTube.

El Lucile Packard Children’s Hospital Stanford es la sede central del Stanford Children’s Health y es uno de los mejores hospitales de la nación para el cuidado de los niños y las mujeres embarazadas. Por una década, hemos sido clasificados como el hospital de niños número 1 en el norte de California de acuerdo con la encuesta Best Children’s Hospitals 2014-15 de U.S. News & World Report y somos el único hospital en el norte de California en recibir el Top Children’s Hospital award nacional para 2013 de Leapfrog Group por calidad y seguridad en la atención del paciente. Descubra más en stanfordchildrens.org.

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