Esclerosis Lateral Amiotrófica, la enfermedad a la que logró sobrevivir Stephen Hawking más años de lo esperado

El renombrado físico británico Stephen Hawking murió este miércoles, a los 76 años, en su hogar de la localidad de Cambridge, Reino Unido.

Su muerte no solo fue el final de una carrera científica brillante, sino que marcó otro hito en su notable recorrido: la de un hombre que mantuvo a raya a una enfermedad mortal por más de cinco décadas.

Sobre todo, porque los médicos le habían pronosticado que no viviría más allá de los 25 años.

Y en medio de eso, su silla de ruedas y sus limitaciones físicas no impidieron que Hawking elaborara algunas de las teorías más interesantes de la física moderna.

En 1963, después de notar que partes de su cuerpo se entumecían, los doctores le diagnosticaron Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad motoneuronal degenerativa que paraliza gran parte de las funciones del cuerpo.

Al momento del diagnóstico le dieron solo dos años de vida.

“El hecho de que el profesor Hawking haya sobrevivido todo este tiempo es muy inusual, bastante inusual“, le dijo a la BBC el doctor Mel Barry, de la Asociación de Enfermedades Neuronales de Reino Unido.

“La ELA es una enfermedad misteriosa y complicada y a menudo, cuando las personas reciben el diagnóstico, llevan lidiando con los síntomas durante más de un año. Y la expectativa de supervivencia es de entre uno y cinco años”, agregó.

Entonces, ¿cómo logró el profesor Stephen Hawking sobrevivir cinco décadas a una enfermedad con tan mal pronóstico para quienes la padecen?

Para intentar entenderlo, primero vamos a la enfermedad.

Enfermedad de Gehrig

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una -no la única- de las enfermedades motoneuronales que padecen dos de cada 100,000 personas en el planeta, según datos de la OMS.

“Afecta a las células motoneuronales, que pertenecen al sistema nervioso y que, como su nombre lo indica, se encargan fundamentalmente del movimiento de los músculos”, señaló Barry.

“Sin ellas, el cerebro no puede controlar el movimiento del cuerpo y, por ende, los músculos dejan de funcionar de manera adecuada”, agregó.

En un comienzo, los principales síntomas que suelen manifestarse son la dificultad para agarrar o manipular objetos o el tambalearse al caminar.

De hecho, estos síntomas fueron los que llevaron a Hawking a consultar a un doctor a sus 21 años.

“Cuando estaba terminando mi carrera en Oxford, una vez me caí sin razón aparente. Pero fue cuando estaba en Cambridge que mi padre me vio y me mandó a ver al doctor de la familia“, contó Hawking en una entrevista con la BBC.

Lo más terrible de la enfermedad viene después. De acuerdo a la Asociación de Enfermedades Neuronales de Reino Unido, la mitad de los pacientes con ELA muere antes de los 14 meses desde el diagnóstico.

Y por lo general, pasan tres meses finales en los que el cuerpo experimenta serias dificultades en el habla, así como para tragar y respirar.

A la ELA se la conoce también como la enfermedad de Lou Gehrig, el nombre del exjugador de béisbol de los Yankees de Nueva York que la padeció y murió a los 38 años, en 1941.

¿Y Hawking?

Desde que le fue diagnosticado el mal, el físico británico vivió 54 años. Un fenómeno para el que la mayoría de científicos no tiene una explicación adecuada.

Tal vez lo más certero es lo que señaló el neurólogo de la Universidad de Pensilvania Leo McCluskey a la revista Scientific American.

“Lo que demuestra el profesor Hawking es que esta enfermedad tiene una cantidad increíble de variables. En promedio, la gente vive uno o dos años con la enfermedad, pero (ese promedio) también significa que la mitad logra sobrevivir por un período más largo de tiempo“, explicó McCluskey.

El especialista también señaló que la mayoría de los pacientes con ELA fallecen por dos razones: porque no pueden respirar (falla en los músculos que regulan la respiración) o alimentarse (falla en los músculos que sirven para tragar).

“Si un paciente no muere por una de estas dos razones, es posible que viva por muchos años. Sin embargo, lo del profesor Hawking es totalmente impresionante. Es un caso único“, indicó.

Más lento

Sin embargo, otros científicos señalan que el caso Hawking podría tratarse de una forma “mucho más lenta” del avance de la enfermedad.

“Su caso es excepcional, porque además de que es bastante raro que haya durado tanto, también es cierto que la enfermedad parece que se detuvo en algún momento. Él aparenta estar muy estable, que es muy extraño en este tipo de padecimiento“, le dijo a la revista British Medical Journal el neurólogo del King College de Londres, Neil Leigh.

De todos modos, la razón detrás de la supervivencia de Hawking sólo se basa en teorías, debido a que se desconocen detalles de las intervenciones, el tratamiento o la asistencia médica que recibía el físico.

Lo cierto es que, a pesar de haber sobrevivido por décadas, no lo hizo exento de dificultades.

Aunque pudo vivir sin ayuda permanente hasta la década de los 70, para entonces su capacidad motora había empeorado y tuvo que recurrir a la silla de ruedas.

Pero el momento más crítico ocurrió en 1985, cuando estuvo al borde de la muerte después de sufrir una neumonía y se le practicó una traqueotomía, que le salvó la vida pero lo dejó sin posibilidad de volver a hablar.

“He sido afortunado de poder trabajar en el campo de la física teórica, una de las pocas áreas en que la discapacidad no es una limitación para hacerlo”, le dijo Hawking al diario The New York Times.

Desde entonces, su voz metálica y automatizada se convirtió en un símbolo no solo de la investigación científica, sino de la lucha para lograr avances en el estudio de esta enfermedad.